Berkenalan Dengan Penyakit Batten, Penyebab Si Kecil Terkena Demensia Dini

Merries Insight
27 November 2019
Kesehatan
Share
Berkenalan Dengan Penyakit Batten, Penyebab Si Kecil Terkena Demensia Dini

Artikel ini berisi tentang :

  1. Penyakit Batten Penyebab Demensia Dini
  2. Penyebab Anak Terserang Penyakit Batten
  3. Gejala Penyakit Batten Yang Harus Moms Waspadai
  4. Cara Mengobati Penyakit Batten

Demensia atau yang lebih kita kenal dengan istilah pikun, biasanya hanya dialami oleh mereka yang sudah lanjut usia. Tapi dalam beberapa kondisi, Si Kecil pun bisa terkena masalah mengerikan ini, salah satunya disebabkan oleh penyakit batten.

Penyakit Batten Penyebab Demensia Dini

Penyakit Batten merupakan kelainan bawaan fatal dari sistem saraf yang menyerang sistem motorik tubuh Si Kecil. Penyakit ini termasuk dalam kategori kondisi yang sangat langka, dan dikenal juga dengan istilah penyakit Spellmeyer-Vogt-Sjogren-Batten atau CLN3 Juvenile.

Penyakit ini merupakan bentuk paling umum dari sekelompok kelainan yang disebut lipofuscinoses ceroid neuronal atau NCL, yang ditandai dengan penumpukan zat lemak dan granular tertentu dalam sel saraf otak dan jaringan tubuh lainnya akibat dari mutasi genetik.

Jika terus dibiarkan, kondisi ini dapat menyebabkan penyusutan area otak tertentu, hingga menimbulkan gejala gangguan saraf dan gejala fisik lainnya, salah satunya menyebabkan demensia dini atau kepikunan dini.

Beruntung Moms, dilansir dalam hellosehat.com, penyakit ini sangat jarang ditemukan pada ras Asia, termasuk di Indonesia. Yang paling umum, penyakit ini lebih banyak ditemukan pada anak-anak keturunan Eropa Utara atau daerah Skandinavia.

Penyebab Anak Terserang Penyakit Batten

Belum bisa dipastikan apa penyebab utama penyakit ini. Hanya saja, karena penyakit Batten berhubungan erat dengan mutasi genetik, jadi anak yang dilahirkan dari orang tua yang memiliki riwayat penyakit yang berkaitan dengan mutasi genetik, lebih mungkin mengidap penyakit Batten.

Penyakit Batten sendiri pertama kali ditemukan oleh Dr Frederick Batten di tahun 1903. Sejak saat itu, berbagai penelitian dilakukan untuk mengurai fakta terkait penyakit batten, dan di tahun 1995, gen pertama yang menyebabkan NCL bisa diidentifikasi.

Bahkan sejak saat itu, para peneliti sudah menemukan lebih dari 400 mutasi pada 13 gen berbeda, dan disinyalir kuat sebagai penyebab terbentuknya NCL (penyakit batten).

Menurut para pakar, anak yang dilahirkan dari orang tua yang memiliki masalah mutasi genetik, 25% lebih mungkin menderita penyakit ini. Belum diketahui secara pasti kenapa penyakit ini lebih banyak menyerang anak keturunan Eropa Utara atau daerah Skandinavia, ketimbang negara lainnya.

Gejala Penyakit Batten Yang Harus Moms Waspadai

Meskipun hanya ditemukan pada anak keturunan Eropa Utara atau daerah Skandinavia, tapi bukan tidak mungkin penyakit ini bisa diderita oleh ras lainnya, termasuk Asia dan khususnya orang Melayu. Maka dari itu, penting untuk selalu mewaspadai penyakit ini.

Untuk tahap awal, gejala penyakit Batten ditandai dengan penurunan saraf progresif yang biasanya akan tampak jelas saat Si Kecil berusia 5, dan diawali dengan penurunan kemampuan melihat. Bahkan dalam banyak kasus, penderita penyakit ini akan mengalami kebutaan di usia 10 tahun.

Si Kecil pun akan mengalami masalah dalam berkomunikasi, penurunan kognitif dan perubahan perilaku. Dari segi motorik, Si Kecil akan kesulitan saat berjalan, mudah jatuh, berdiri goyah dan sulit menyeimbangkan tubuh.

Si Kecil pun akan mengalami gangguan mood, gejala psikotik (seperti tertawa terbahak atau menangis tanpa alasan), dan mengalami halusinasi. Selain itu, daya ingat Si Kecil secara perlahan akan menurun, hingga dalam kondisi yang cukup parah, Si Kecil akan mengalami demensia dini.

Cara Mengobati Penyakit Batten

Hingga saat ini belum ada obat yang secara khusus dapat digunakan untuk menyembuhkan penyakit Batten. Hanya saja, kondisi ini bisa dikelola dengan terapi khusus, baik menggunakan obat-obatan maupun metode alternatif.

Food and Drug Administration menyetujui jika alfa cerliponase bisa digunakan sebagai pengobatan untuk memperlambat hilangnya kemampuan berjalan pada anak berusia 3 tahun ke atas, yang disebabkan karena serangan penyakit ini.

Beberapa penelitian menyebut jika perkembangan penyakit ini dapat diperlambat dengan konsumsi vitamin C dan vitamin E serta pola makan rendah vitamin A. Tapi perlu diingat, terapi vitamin ini hanya berfungsi untuk memperlambat, tidak berfungsi sebagai pencegahan.

Sampai saat ini penyakit batten masih jadi misteri pelik dari peneliti dari berbagai penjuru dunia. Mereka masih terus mengumpulkan informasi, dan terus mencari pengobatan yang paling efektif untuk mengatasi penyakit Batten.